स्क्लेरोडर्मा

स्क्लेरोडर्माचे विहंगावलोकन

स्क्लेरोडर्मा हा एक स्वयंप्रतिकार संयोजी ऊतक रोग आणि संधिवात रोग आहे ज्यामुळे त्वचा आणि शरीराच्या इतर भागात जळजळ होते. जेव्हा रोगप्रतिकारक प्रतिसादामुळे ऊतींना नुकसान झाल्याचे समजते, तेव्हा यामुळे जळजळ होते आणि शरीर खूप कोलेजन तयार करते, ज्यामुळे स्क्लेरोडर्मा होतो. त्वचा आणि इतर ऊतींमधील अतिरिक्त कोलेजनचा परिणाम घट्ट आणि कडक त्वचेवर होतो. स्क्लेरोडर्मा तुमच्या शरीरातील अनेक प्रणालींवर परिणाम करते. या प्रत्येक प्रणालीवर रोगाचा कसा परिणाम होतो हे पुढील व्याख्या तुम्हाला चांगल्या प्रकारे समजून घेण्यास मदत करतील.

• संयोजी ऊतक रोग हा एक रोग आहे जो त्वचा, कंडरा आणि उपास्थि यांसारख्या ऊतींना प्रभावित करतो. संयोजी ऊतक इतर उती आणि अवयवांना समर्थन, संरक्षण आणि संरचना प्रदान करते.
• स्वयंप्रतिकार रोग तेव्हा उद्भवतात जेव्हा रोगप्रतिकारक प्रणाली, जी सामान्यतः शरीराला संसर्ग आणि रोगापासून संरक्षण करण्यास मदत करते, स्वतःच्या ऊतींवर हल्ला करते.
• संधिवाताचे रोग स्नायू, सांधे किंवा तंतुमय ऊतींमध्ये जळजळ किंवा वेदना द्वारे वैशिष्ट्यीकृत स्थितींच्या गटाचा संदर्भ घेतात.

स्क्लेरोडर्माचे दोन मुख्य प्रकार आहेत:

• स्थानिकीकृत स्क्लेरोडर्मा केवळ त्वचेखालील त्वचेवर आणि संरचनांना प्रभावित करते.
• सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मा, ज्याला सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस देखील म्हणतात, अनेक शरीर प्रणालींवर परिणाम करते. हा स्क्लेरोडर्माचा अधिक गंभीर प्रकार आहे जो रक्तवाहिन्या आणि हृदय, फुफ्फुस आणि मूत्रपिंड यांसारख्या अंतर्गत अवयवांना नुकसान पोहोचवू शकतो.

स्क्लेरोडर्मावर कोणताही इलाज नाही. लक्षणे दूर करणे आणि रोगाची प्रगती थांबवणे हे उपचाराचे उद्दिष्ट आहे. लवकर निदान आणि सतत निरीक्षण महत्वाचे आहे.

स्क्लेरोडर्मा सह काय होते?

स्क्लेरोडर्माचे कारण अज्ञात आहे. तथापि, संशोधकांचा असा विश्वास आहे की रोगप्रतिकारक शक्ती जास्त प्रतिक्रिया देते आणि रक्तवाहिन्यांच्या अस्तर असलेल्या पेशींना जळजळ आणि नुकसान करते. यामुळे संयोजी ऊतक पेशी, विशेषत: फायब्रोब्लास्ट नावाच्या सेल प्रकारामुळे कोलेजन आणि इतर प्रथिने जास्त प्रमाणात तयार होतात. फायब्रोब्लास्ट्स सामान्यपेक्षा जास्त काळ जगतात, ज्यामुळे त्वचा आणि इतर अवयवांमध्ये कोलेजन तयार होते, ज्यामुळे स्क्लेरोडर्माची चिन्हे आणि लक्षणे दिसून येतात.

स्क्लेरोडर्मा कोणाला होतो?

कोणालाही स्क्लेरोडर्मा मिळू शकतो; तथापि, काही गटांना हा रोग होण्याचा धोका जास्त असतो. खालील घटक तुमच्या जोखमीवर परिणाम करू शकतात.

• लिंग. स्क्लेरोडर्मा पुरुषांपेक्षा स्त्रियांमध्ये अधिक सामान्य आहे.
• वय हा रोग सामान्यतः 30 ते 50 वयोगटातील दिसून येतो आणि मुलांपेक्षा प्रौढांमध्ये अधिक सामान्य आहे.
• शर्यत. स्क्लेरोडर्मा सर्व वंश आणि वांशिक गटांच्या लोकांना प्रभावित करू शकतो, परंतु हा रोग आफ्रिकन अमेरिकन लोकांना अधिक गंभीरपणे प्रभावित करू शकतो. उदाहरणार्थ: 
  • युरोपियन अमेरिकन लोकांपेक्षा आफ्रिकन अमेरिकन लोकांमध्ये हा आजार जास्त आढळतो.
  • स्क्लेरोडर्मा असलेल्या आफ्रिकन अमेरिकन लोकांना इतर गटांच्या तुलनेत हा रोग लवकर विकसित होतो.
  • इतर गटांच्या तुलनेत आफ्रिकन अमेरिकन लोकांना त्वचेच्या जखमा आणि फुफ्फुसाच्या आजाराची अधिक शक्यता असते.

स्क्लेरोडर्माचे प्रकार

• स्थानिकीकृत स्क्लेरोडर्मा त्वचेवर आणि अंतर्निहित ऊतींना प्रभावित करते आणि सामान्यतः खालीलपैकी एक किंवा दोन्ही प्रकारांसह प्रस्तुत करते:
  • मॉर्फियस किंवा स्क्लेरोडर्मा पॅच, ज्याचा व्यास अर्धा इंच किंवा त्याहून अधिक असू शकतो.
  • रेखीय स्क्लेरोडर्मा म्हणजे जेव्हा स्क्लेरोडर्मा एका रेषेत घट्ट होतो. हे सहसा हात किंवा पाय खाली पसरते, परंतु काहीवेळा ते कपाळावर आणि चेहऱ्यावर पसरते.
• सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मा, ज्याला कधीकधी सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस म्हणतात, त्वचा, ऊती, रक्तवाहिन्या आणि प्रमुख अवयवांवर परिणाम करते. डॉक्टर सहसा सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मा दोन प्रकारांमध्ये विभागतात:
  • मर्यादित त्वचेचा स्क्लेरोडर्मा जो हळूहळू विकसित होतो आणि बोटांच्या, हातांच्या, चेहऱ्याच्या, हाताच्या आणि गुडघ्याखालील पायांच्या त्वचेवर परिणाम करतो.
  • डिफ्यूज स्क्लेरोडर्मा जो अधिक वेगाने विकसित होतो आणि बोटांनी आणि बोटांनी सुरू होतो, परंतु नंतर कोपर आणि गुडघ्यांच्या पलीकडे खांदे, खोड आणि नितंबांपर्यंत पसरतो. या प्रकारात सहसा अंतर्गत अवयवांना जास्त नुकसान होते.  

स्क्लेरोडर्माची लक्षणे

स्क्लेरोडर्माची लक्षणे स्क्लेरोडर्माच्या प्रकारानुसार प्रत्येक व्यक्तीमध्ये बदलतात.

स्थानिकीकृत स्क्लेरोडर्मा सामान्यत: दोन प्रकारांपैकी एकामध्ये जाड, कडक त्वचेचे ठिपके बनवते.

• मॉर्फियामुळे त्वचेचे ठिपके घट्ट, अंडाकृती आकाराचे ठिपके बनतात. या भागात लालसर किंवा जखमेच्या काठाने वेढलेले पिवळे, मेणासारखे स्वरूप असू शकते. डाग एका भागात राहू शकतात किंवा त्वचेच्या इतर भागात पसरतात. हा रोग सहसा कालांतराने निष्क्रिय होतो, परंतु तरीही तुमच्या त्वचेवर गडद ठिपके असू शकतात. काही लोकांना थकवा (थकवा जाणवणे) देखील विकसित होते.
• रेखीय स्क्लेरोडर्मामध्ये, दाट किंवा रंगीत त्वचेच्या रेषा हात, पाय आणि क्वचितच कपाळाच्या खाली वाहतात.

सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मा, ज्याला सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस देखील म्हणतात, त्वरीत किंवा हळूहळू विकसित होऊ शकते आणि केवळ त्वचेलाच नव्हे तर अंतर्गत अवयवांना देखील समस्या निर्माण करू शकते. या प्रकारच्या स्क्लेरोडर्मा असलेल्या अनेकांना थकवा जाणवतो.

• स्थानिक त्वचेचा स्क्लेरोडर्मा हळूहळू विकसित होतो आणि सामान्यत: बोटांनी, हातावर, चेहरा, हात आणि गुडघ्याखालील पाय यांच्या त्वचेवर परिणाम करतो. यामुळे रक्तवाहिन्या आणि अन्ननलिकेची समस्या देखील होऊ शकते. मर्यादित फॉर्ममध्ये व्हिसेरल सहभाग असतो परंतु सामान्यतः पसरलेल्या स्वरूपापेक्षा सौम्य असतो. स्थानिक त्वचेच्या स्क्लेरोडर्मा असलेल्या लोकांमध्ये बहुतेकदा सर्व किंवा काही लक्षणे असतात, ज्याला काही डॉक्टर CREST म्हणतात, ज्याचा अर्थ खालील लक्षणे आहेत:
  • कॅल्सिफिकेशन, संयोजी ऊतकांमध्ये कॅल्शियम साठ्यांची निर्मिती, जी एक्स-रे तपासणीद्वारे शोधली जाऊ शकते.
  • रेनॉडची घटना, अशी स्थिती ज्यामध्ये थंड किंवा चिंतेमुळे हात किंवा पायांमधील लहान रक्तवाहिन्या आकुंचन पावतात, ज्यामुळे बोटे आणि बोटे रंग बदलतात (पांढरा, निळा आणि/किंवा लाल).
  • अन्ननलिकेतील बिघडलेले कार्य, जे अन्ननलिकेचे बिघडलेले कार्य (घसा आणि पोट यांना जोडणारी नलिका) संदर्भित करते जे जेव्हा अन्ननलिकेचे गुळगुळीत स्नायू त्यांची सामान्य हालचाल गमावतात तेव्हा उद्भवते.
  • स्क्लेरोडॅक्टिली ही बोटांवर जाड आणि दाट त्वचा असते ज्यामुळे त्वचेच्या थरांमध्ये अतिरिक्त कोलेजन जमा होते.
  • Telangiectasia, लहान रक्तवाहिन्यांच्या सूजमुळे उद्भवणारी स्थिती ज्यामुळे हात आणि चेहऱ्यावर लहान लाल ठिपके दिसतात.
• डिफ्यूज क्यूटेनियस स्क्लेरोडर्मा अचानक उद्भवते, सहसा बोटांच्या किंवा पायाची त्वचा जाड होते. त्वचा जाड होणे नंतर कोपर आणि/किंवा गुडघ्यांच्या वरच्या शरीराच्या उर्वरित भागापर्यंत वाढते. या प्रकारामुळे तुमच्या अंतर्गत अवयवांचे नुकसान होऊ शकते जसे की:
  • तुमच्या पचनसंस्थेत कुठेही.
  • तुमचे फुफ्फुसे.
  • तुमचे मूत्रपिंड.
  • तुझे हृदय.

जरी CREST ला ऐतिहासिकदृष्ट्या स्थानिकीकृत स्क्लेरोडर्मा म्हणून संबोधले गेले असले तरी, डिफ्यूज स्क्लेरोडर्मा असलेल्या लोकांमध्ये देखील CREST ची चिन्हे असू शकतात.

स्क्लेरोडर्माची कारणे

संशोधकांना स्क्लेरोडर्माचे नेमके कारण माहित नाही, परंतु त्यांना शंका आहे की या स्थितीत अनेक घटक कारणीभूत असू शकतात:

• अनुवांशिक रचना. जीन्स काही लोकांना स्क्लेरोडर्मा विकसित होण्याची शक्यता वाढवू शकतात आणि त्यांच्याकडे असलेल्या स्क्लेरोडर्माचा प्रकार निश्चित करण्यात भूमिका बजावू शकतात. तुम्हाला हा रोग वारशाने मिळू शकत नाही आणि काही अनुवांशिक रोगांप्रमाणे तो पालकांकडून मुलाकडे जात नाही. तथापि, स्क्लेरोडर्मा असलेल्या लोकांच्या तात्काळ कुटुंबातील सदस्यांना स्क्लेरोडर्मा होण्याचा धोका सामान्य लोकांपेक्षा जास्त असतो.
• पर्यावरण. संशोधकांना शंका आहे की विषाणू किंवा रसायनांसारख्या काही पर्यावरणीय घटकांच्या संपर्कात आल्याने स्क्लेरोडर्मा होऊ शकतो.
• रोगप्रतिकारक शक्ती बदलते. तुमच्या शरीरातील असामान्य रोगप्रतिकारक किंवा दाहक क्रियाकलाप सेल्युलर बदलांना कारणीभूत ठरतात ज्यामुळे खूप कोलेजन तयार होते.
• संप्रेरक स्त्रियांना बहुतेक प्रकारचे स्क्लेरोडर्मा पुरुषांपेक्षा जास्त वेळा होतात. संशोधकांना शंका आहे की स्त्रिया आणि पुरुषांमधील हार्मोनल फरक या आजारात भूमिका बजावू शकतात.