पेम्फिगस

पेम्फिगस विहंगावलोकन

पेम्फिगस हा एक रोग आहे ज्यामुळे त्वचेवर आणि तोंड, नाक, घसा, डोळे आणि गुप्तांगांच्या आतील भागात फोड तयार होतात. युनायटेड स्टेट्समध्ये हा रोग दुर्मिळ आहे.

पेम्फिगस हा एक स्वयंप्रतिकार रोग आहे ज्यामध्ये रोगप्रतिकारक शक्ती चुकून त्वचेच्या वरच्या थरातील पेशींवर (एपिडर्मिस) आणि श्लेष्मल पडदा हल्ला करते. ही स्थिती असलेले लोक डेस्मोग्लिन्स, त्वचेच्या पेशींना एकमेकांशी बांधणारे प्रथिने विरुद्ध प्रतिपिंडे विकसित करतात. जेव्हा हे बंध विस्कळीत होतात, तेव्हा त्वचा नाजूक होते आणि त्याच्या थरांमध्ये द्रव साठून फोड तयार होतात.

पेम्फिगसचे अनेक प्रकार आहेत, परंतु मुख्य दोन आहेत:

• पेम्फिगस वल्गारिस, जे सहसा त्वचा आणि श्लेष्मल पडदा प्रभावित करते, जसे की तोंडाच्या आतील भागात.
• पेम्फिगस फोलियासियस, केवळ त्वचेवर परिणाम करते.

पेम्फिगसवर कोणताही इलाज नाही, परंतु बर्याच बाबतीत ते औषधोपचाराने नियंत्रित केले जाऊ शकते.

पेम्फिगस कोणाला होतो?

तुमच्याकडे काही जोखीम घटक असल्यास तुम्हाला पेम्फिगस होण्याची अधिक शक्यता असते. यासहीत:

• वांशिक पार्श्वभूमी. पेम्फिगस वांशिक आणि वांशिक गटांमध्ये आढळत असताना, विशिष्ट लोकसंख्येला विशिष्ट प्रकारच्या रोगाचा धोका जास्त असतो. ज्यू (विशेषत: अश्केनाझी), भारतीय, आग्नेय युरोपीय किंवा मध्य पूर्व वंशाचे लोक पेम्फिगस वल्गारिसला जास्त संवेदनशील असतात.
• भौगोलिक स्थिती. पेम्फिगस वल्गारिस हा जगभरात सर्वात सामान्य प्रकार आहे, परंतु पेम्फिगस फोलिअसियस काही ठिकाणी अधिक सामान्य आहे, जसे की ब्राझील आणि ट्युनिशियाच्या काही ग्रामीण भागात.
• लिंग आणि वय. स्त्रियांना पुरुषांपेक्षा जास्त वेळा पेम्फिगस वल्गारिस होतो आणि सुरुवातीचे वय सहसा 50 ते 60 वर्षे असते. Pemphigus foliaceus सहसा पुरुष आणि स्त्रियांना समान रीतीने प्रभावित करते, परंतु काही लोकसंख्येमध्ये स्त्रिया पुरुषांपेक्षा जास्त वेळा प्रभावित होतात. जरी पेम्फिगस फोलिअसियसच्या प्रारंभाचे वय साधारणपणे 40 ते 60 वर्षांच्या दरम्यान असले तरी काही भागात लक्षणे बालपणापासून सुरू होऊ शकतात.
• जीन्स. शास्त्रज्ञांचा असा विश्वास आहे की काही लोकसंख्येमध्ये रोगाचा उच्च प्रादुर्भाव काही प्रमाणात आनुवंशिकतेमुळे होतो. उदाहरणार्थ, पुराव्यांवरून असे दिसून येते की एचएलए नावाच्या रोगप्रतिकारक प्रणाली जनुकांच्या कुटुंबातील काही रूपे पेम्फिगस वल्गारिस आणि पेम्फिगस फोलियासियसच्या उच्च जोखमीशी संबंधित आहेत.
• औषधे. क्वचित प्रसंगी, पेम्फिगस विशिष्ट औषधे घेतल्याने उद्भवते, जसे की विशिष्ट प्रतिजैविक आणि रक्तदाब औषधे. थिओल नावाचा रासायनिक गट असलेली औषधे देखील पेम्फिगसशी जोडली गेली आहेत.
• कर्करोग. क्वचित प्रसंगी, ट्यूमरचा विकास, विशेषत: लिम्फ नोड, टॉन्सिल किंवा थायमस ग्रंथीची वाढ, रोगास उत्तेजन देऊ शकते.

पेम्फिगसचे प्रकार

पेम्फिगसचे दोन मुख्य प्रकार आहेत आणि ते त्वचेच्या थरावर आधारित आहेत जेथे फोड तयार होतात आणि शरीरावर फोड कुठे असतात. त्वचेच्या पेशींवर हल्ला करणारे ऍन्टीबॉडीज देखील पेम्फिगसचे प्रकार निर्धारित करण्यात मदत करतात.

पेम्फिगसचे दोन मुख्य प्रकार आहेत:

• पेम्फिगस वल्गारिस युनायटेड स्टेट्स मध्ये सर्वात सामान्य प्रकार आहे. तोंडात आणि इतर श्लेष्मल त्वचेवर तसेच त्वचेवर फोड तयार होतात. ते एपिडर्मिसच्या खोल थरांमध्ये विकसित होतात आणि बर्याचदा वेदनादायक असतात. पेम्फिगस व्हेजिटेन्स नावाच्या रोगाचा एक उपप्रकार आहे, ज्यामध्ये प्रामुख्याने मांडीचा सांधा आणि काखेत फोड तयार होतात.
• लीफ पेम्फिगस हे कमी सामान्य आहे आणि केवळ त्वचेवर परिणाम करते. एपिडर्मिसच्या वरच्या थरांमध्ये फोड तयार होतात आणि खाज सुटू शकतात किंवा वेदनादायक असू शकतात.

पेम्फिगसच्या इतर दुर्मिळ प्रकारांमध्ये हे समाविष्ट आहे:

• पॅरानोप्लास्टिक पेम्फिगस. हा प्रकार तोंडात आणि ओठांमध्ये फोडांद्वारे दर्शविला जातो, परंतु सामान्यत: त्वचेवर आणि इतर श्लेष्मल त्वचेवर फोड किंवा सूजलेले जखम देखील विकसित होतात. या प्रकारामुळे फुफ्फुसाच्या गंभीर समस्या उद्भवू शकतात. या प्रकारचा रोग असलेल्या लोकांमध्ये सहसा गाठ असते आणि ट्यूमर शस्त्रक्रियेने काढून टाकल्यास रोग सुधारू शकतो.
• आयजीए पेम्फिगस. हा प्रकार IgA नावाच्या प्रतिपिंडामुळे होतो. फोड किंवा मुरुम बहुतेकदा त्वचेवर गट किंवा रिंगांमध्ये दिसतात.
• औषधी पेम्फिगस. काही औषधे, जसे की काही प्रतिजैविक आणि रक्तदाबाची औषधे आणि थिओल नावाचा रासायनिक गट असलेल्या औषधांमुळे पेम्फिगससारखे दिसणारे फोड किंवा फोड येऊ शकतात. जेव्हा तुम्ही औषध घेणे थांबवता तेव्हा फोड आणि फोड निघून जातात.

पेम्फिगॉइड हा एक रोग आहे जो पेम्फिगसपेक्षा वेगळा आहे परंतु काही सामान्य वैशिष्ट्ये सामायिक करतो. पेम्फिगॉइडमुळे एपिडर्मिस आणि अंतर्निहित त्वचेच्या जंक्शनवर क्लीव्हेज होते, परिणामी खोल, कठीण फोड होतात जे सहज उघडत नाहीत.

पेम्फिगस लक्षणे

पेम्फिगसचे मुख्य लक्षण म्हणजे त्वचेवर आणि काही प्रकरणांमध्ये, तोंड, नाक, घसा, डोळे आणि गुप्तांग यांसारख्या श्लेष्मल त्वचेवर फोड तयार होणे. फोड नाजूक असतात आणि फुटण्याची प्रवृत्ती असते, ज्यामुळे कडक फोड येतात. त्वचेवर फोड एकत्र येऊ शकतात, खडबडीत ठिपके तयार करतात जे संक्रमणास प्रवण असतात आणि मोठ्या प्रमाणात द्रव तयार करतात. पेम्फिगसच्या प्रकारानुसार लक्षणे थोडीशी बदलतात.

• पेम्फिगस वल्गारिस फोड अनेकदा तोंडात सुरू होतात, परंतु नंतर त्वचेवर दिसू शकतात. त्वचा इतकी नाजूक होऊ शकते की बोटाने चोळल्यास ती सोलते. नाक, घसा, डोळे आणि गुप्तांग यांसारख्या श्लेष्मल त्वचेवरही परिणाम होऊ शकतो.

  एपिडर्मिसमध्ये खोलवर फोड तयार होतात आणि अनेकदा वेदनादायक असतात.

• लीफ पेम्फिगस फक्त त्वचेवर परिणाम होतो. तोंडावर, टाळूवर, छातीवर किंवा पाठीच्या वरच्या भागावर अनेकदा फोड दिसतात, परंतु कालांतराने ते शरीराच्या इतर भागात पसरू शकतात. त्वचेच्या प्रभावित भागात सूज येऊ शकते आणि थर किंवा स्केलमध्ये सोलून काढू शकतात. एपिडर्मिसच्या वरच्या थरांमध्ये फोड तयार होतात आणि ते खाजत किंवा वेदनादायक असू शकतात.

पेम्फिगसची कारणे

पेम्फिगस हा एक स्वयंप्रतिकार रोग आहे जो जेव्हा रोगप्रतिकारक शक्ती निरोगी त्वचेवर हल्ला करतो तेव्हा होतो. अँटीबॉडीज नावाचे रोगप्रतिकारक रेणू डेस्मोग्लिन्स नावाच्या प्रथिनांना लक्ष्य करतात, जे शेजारच्या त्वचेच्या पेशींना एकमेकांशी जोडण्यास मदत करतात. जेव्हा हे बंध विस्कळीत होतात, तेव्हा त्वचा नाजूक होते आणि पेशींच्या थरांमध्ये द्रव साठून फोड तयार होतात.

सामान्यतः, रोगप्रतिकारक शक्ती शरीराचे संक्रमण आणि रोगांपासून संरक्षण करते. संशोधकांना माहित नाही की रोगप्रतिकारक प्रणाली शरीरातील स्वतःची प्रथिने कशामुळे चालू करते, परंतु त्यांचा असा विश्वास आहे की अनुवांशिक आणि पर्यावरणीय दोन्ही घटक गुंतलेले आहेत. वातावरणातील काहीतरी त्यांच्या अनुवांशिक पूर्वस्थितीमुळे धोका असलेल्या लोकांमध्ये पेम्फिगस उत्तेजित करू शकते. क्वचित प्रसंगी, पेम्फिगस ट्यूमर किंवा विशिष्ट औषधांमुळे होऊ शकतो.